Welkom op het web-log over hypofysaire dwerggroei bij honden. Wellcome on the web-log about Pituitary dwarfism. wilkommen auf der web-log xfcber hypofysairer Zwergenwuchs.

helaas komt het vaker voor dan we denken, en helaas weten maar heel weinig rasverenigingen, fokkers, dierenartsen, en eigenaren wat de afwijking inhoudt. Het was bij mij niet anders, maar nu ik meer weet wil ik die kennis graag delen om de hondjes, maar ook de toekomstige eigenaren veel leed te besparen.

Unfortunately puppy`s with dwarfism are born ofter than we think, but breeders, vets and owners often know nothing about the problem. In my case it was the same, but now I know I would like to share my knowledge to help the dwarfs and there future owners, and save them a lot of greef.

Leider kommt Zwergenwuchs viel mehr vor als wir denken, und leider wissen Rasse Vereine, Zxfcchter, Tierxe4rtzte und Eigentxfcmer nichts oder sehr wenig xfcber diese Abweichung. Bei mir war das gleich, aber jetzt mxf6chte ich gerne meine Erfahrungen und Kenntnis teilen, damit die Zwerge und ihre Eigentxfcmer viel Leid erspart bleiben kann.

Hypofysaire dwerggroei bij de Duitse herdershond en de Saarlooswolfhond

-Beschikbaarheid van een genetische test-

Drs. Annemarie Voorbij en Dr. Hans Kooistra

Departement Geneeskunde van Gezelschapsdieren

Faculteit Diergeneeskunde, Universiteit Utrecht

De hypofyse (of x91hersenaanhangselx92) is een hormoonproducerende klier die via een kort steeltje verbonden is met de hersenen. Dit kliertje bestaat uit drie onderdelen: de voorkwab, de middenkwab en de achterkwab. In de voorkwab worden een zestal hormonen gemaakt die van belang zijn voor een goed verloop van vitale lichaamsfuncties, zoals groei, voortplanting, melkproductie, stofwisseling en het kunnen omgaan met stress. Deze zes hormonen zijn:

xb7         Groeihormoon (GH), dat o.a. heel belangrijk is voor de groei

xb7         Thyroxefd-stimulerend hormoon (TSH), dat de schildklierfunctie reguleert

xb7         Prolactine (PRL), dat o.a. de melkklieren stimuleert

xb7         Follikel-stimulerend hormoon (FSH) en Lutexefniserend hormoon (LH), die betrokken zijn bij de eisprong (ovulatie) van vrouwelijke dieren en de spermaproductie van mannelijke dieren

xb7         Adrenocorticotroof hormoon (ACTH), dat een stimulerende invloed heeft op de bijnierschors

Een afwijking in de ontwikkeling van de hypofyse(voorkwab) kan leiden tot een tekort van xe9xe9n of meerdere van deze hormonen. Een treffend voorbeeld van een aandoening die door zox92n tekort veroorzaakt wordt is hypofysaire dwerggroei. Deze recessief overerfbare afwijking is bij een aantal hondenrassen beschreven, maar komt het meeste voor bij de Duitse herdershond, de Saarlooswolfhond, en de Karelische berenhond. Bij de laatste 2 rassen is het voorkomen van deze erfelijke aandoening waarschijnlijk het gevolg van het inzetten van Duitse herdershonden, die dragers waren van het afwijkende gen dat verantwoordelijk is voor de dwerggroei, in het fokprogramma.

Bij de hypofysaire dwerggroei bij de genoemde rassen is er niet alleen sprake van een tekort aan groeihormoon, maar ook aan TSH, prolactine, LH en FSH. Alleen de afgifte door de hypofyse van ACTH lijkt normaal te verlopen.

Figuur 1. Een kalend Duitse herder dwergje van 10 maanden.

Honden die drager zijn van het afwijkende gen (= mutatie) dat verantwoordelijk is voor de dwerggroei zien er totaal hetzelfde uit als de rasgenoten die geen drager zijn. Aangezien het om een recessieve afwijking van een enkel gen gaat is wel direct duidelijk dat bij de geboorte van een hond met hypofysaire dwerggroei beide ouders dragers zijn van de afwijking.

De groeiachterstand en de afwijkende vacht worden meestal opgemerkt op een leeftijd van 2 tot 3 maanden. De haren van de vacht zitten erg los en kunnen gemakkelijk worden uitgetrokken. Als de vacht verloren gaat kan de huid gaan schilferen en wordt er meer pigment aangemaakt, waardoor de huid donker van kleur wordt. Verder worden bij dwergen als gevolg van een afgenomen plaatselijke weerstand vaak bacterixeble huidinfecties gezien.

Maar het blijft niet bij de uiterlijke verschijnselen als huid- en vachtafwijkingen! Deze dwergen lijden aan een heel scala aan problemen. Het tekort aan groeihormoon leidt bijvoorbeeld ook tot een onderontwikkeling van de nieren, waardoor chronisch nierfalen ontstaat. Daarnaast lijden de dwergen, door het tekort aan TSH, aan een te traag werkende schildklier, waardoor de dwergen sloom en traag worden. Verder kan het tekort aan geslachtshormonen bij mannelijke dwergen leiden tot het niet indalen van xe9xe9n of beide testikels en bij de vrouwelijke dieren zien we dat de loopsheid heel vaak (maar zonder eisprong) optreedt. Hypofysaire dwerggroei is dus een ernstige handicap!

Hoewel het klinische beeld heel duidelijk lijkt te zijn, moet de definitieve diagnose gesteld worden met behulp van zogenaamde x91hypofyse stimulatie testenx92. Met deze testen kan het tekort aan groeihormoon, TSH, prolactine, LH en FSH worden aangetoond.

De behandeling van een hond met hypofysaire dwerggroei zou idealerwijs moeten bestaan uit het toedienen van groeihormoon en schildklierhormoon. Toediening van schildklierhormoon is geen probleem, maar groeihormoon voor honden is niet beschikbaar. Onderzoek heeft aangetoond dat het groeihormoon van varkens identiek is aan hondengroeihormoon. Helaas is het verboden om varkensgroeihormoon in Nederland te importeren. De Faculteit Diergeneeskunde in Utrecht heeft echter toestemming gekregen om een beperkt aantal dwerghonden, in het kader van onderzoek, te behandelen met varkensgroeihormoon.

Zonder behandeling is de prognose van honden met dwerggroei matig tot slecht. Veel dwerghonden worden niet ouder dan 4 tot 5 jaar. Sommige dwerghonden worden ouder, waarschijnlijk omdat ze toch nog wat hypofysehormonen produceren.

Duidelijk mag dus zijn dat voorkomen moet worden dat honden met een dergelijke ernstige handicap, waarvoor in de meeste gevallen geen goede behandeling beschikbaar is, worden geboren. Om te voorkomen dat er nog dwergjes geboren worden, moet gestopt worden met het kruisen van dragers van deze aandoening. Het probleem hierbij is, zoals gemeld, dat men aan de buitenkant van een hond niet kan zien of het dier drager is van de afwijking (=mutatie). Hiervoor is een genetische test nodig. En na 15 jaar intensief onderzoek op de Universiteitskliniek voor Gezelschapsdieren van de Faculteit Diergeneeskunde is deze er nu! Als deze test wordt toegepast bij alle honden die gebruikt worden in de fokkerij dan hoeft er geen enkele dwerghond meer geboren te worden.

Misschien lijkt een dergelijke test niet zo van belang bij de Duitse herdershond en de Saarlooswolfhond, omdat de aandoening bij deze rassen maar weinig lijkt voor te komen. Er moet echter rekening gehouden worden met het feit dat veel dwergjes al sterven in de baarmoeder of vlak na de geboorte. Ook moet men beseffen dat indien slechts 1 procent van de honden dwerg is, maar liefst 18 procent van de populatie drager van de mutatie zal zijn. Het aantal dragers ligt hierdoor veel hoger dan men in eerste instantie zou denken! Indien nu 2 van deze dragers met elkaar gekruist worden zal gemiddeld genomen een kwart (!) van het nest uit dwergjes bestaan en de helft van het nest drager van de mutatie zijn.

Kort samengevat is hypofysaire dwerggroei een ernstige, ongeneselijke aandoening waarvan de frequentie van voorkomen sterk wordt onderschat! Het goede nieuws is echter dat er nu een genetische test bestaat waarmee dragers van de mutatie gexefdentificeerd kunnen worden. Indien alle fokdieren eenmalig op deze mutatie worden getest en een correct fokbeleid wordt toegepast, hoeft deze ernstige aandoening vanaf nu nooit meer voor te komen.

Wijze van onderzoek/test

Voor de genetische test is 4 ml. bloed nodig dat moet worden opgevangen in een bloedbuis met EDTA als anti-stollingsmiddel. Dit bloedmonster moet per post worden opgestuurd ter attentie van:

Dr. H.S.

Kooistra

Departement Geneeskunde van Gezelschapsdieren

Yalelaan 108

3584 CM Utrecht

Naast het bloedmonster moet een kopie van de stamboom worden opgestuurd en zal de dierenarts zich garant moeten stellen voor de identificatie van de hond.

De kosten van de, nogal arbeidintensieve test, bedragen Euro 100 (exclusief BTW).

Als er geen sprake is van dragerschap ontvangt u een certificaat waarop staat dat uw hond vrij is van deze erfelijke afwijking. Uiteraard geeft een dergelijk certificaat een meerwaarde aan uw hond.